Аортро-артериит

Неспецифический аорто-артериит

Эпидемиология и частота заболевания

Первое упоминание об этом заболевании связано с именем японского офтальмолога М.Такаясу, который в 1908 г. на всемирном конгрессе офтальмологов доложил о клиническом наблюдении болезни у 21 летней девушки, сопровождавшейся триадой симптомов: изменения в сосудах сетчатки глаза, атрофия зрительного нерва и отсутствие пульса на лучевой артерии. В 1951 г. японские ученые Шимицу и Сано сделали детальное описание так называемой "безпульсовой болезни японцев".

Этиология и патогенез

Несмотря на интенсивное изучение этиология этого заболевания в настоящее время остается до конца не ясной. Первоначально ведущая роль в этиологии заболевания отводилась туберкулезной инфекции (легочный и внелегочный туберкулез), так как часто наблюдалось сочетание аорто-артериита с туберкулезом, особенно в парааортальных лимфоузлах. В настоящее время сторонниками туберкулезной этиологии остаются индийские и японские исследователи. Однако большинство ученых не разделяют эту точку зрения, считая туберкулез простым совпадением. Имеется не мало публикаций, указывающих на связь аорто-артериита с другими инфекционными и неинфекционными заболеваниями: риккетсиозом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и др. Однако еще ни кому не удалось выделить специфического возбудителя из стенок пораженного сосуда. Наблюдения ряда авторов развития заболевания в детском и даже антенатальном периоде позволили им выдвинуть гипотезу о врожденном происхождении болезни. Очевидно пороки развития аорты способствуют возникновению аорто-артериита, но не служат его основной причиной. Существует также предположение об аутоаллергической природе заболевания. Но и оно не объясняет неспецифический характер гистологических изменений аортальной стенки, а также эффект от противовоспалительной и, особенно, стероидной терапии. В последнее время выявлено повышение концентрации HLA-антигенов у больных с неспецифическим аорто-артериитом по сравнению с контрольными группами, что указывает на участие иммунных факторов в развитии заболевания.

Морфологические изменения

Характерным является поражение аорты и отходящих от нее крупных ветвей. При этом преимущественно поражаются проксимальные сегменты артерий, а дистальные остаются интактными. Однако многими авторами отмечается генерализованность патологического процесса с поражением любых сосудистых бассейнов (коронары, клапаны аорты и др.). Начальные изменения локализуются в медии и адвентиции сосуда, а в последующем переходят на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный характер. Патоморфологически воспалительный процесс в артериях принято разделять на 3 стадии по классификации Nasu (1963):

1. грануломатозно-воспалительную, для которой характерно образование гранулем, микроабсцессов и некрозов;
2. диффузно-пролиферативную (продуктивную), при которой отмечается выраженная инфильтрация клеток и пролиферация тканей;
3. фиброзную (склероз и фиброз всех слоев сосудистой стенки).

Клиника и диагностика

Пик заболеваемости приходится на возраст от 21 до 4О лет, хотя довольно часто болезнь развивается в возрасте до 20 лет. Женщины болеют чаще. Клиническое течение неспецифического аорто-артериита имеет прогрессивный характер и в конце концов приводит к тяжелым осложнениям, от которых больные погибают (инфаркт миокарда, инсульт головного мозга и др.). Принято различать 3 стадии течения: острую, подострую и хроническую, которые зависят от активности патоморфологических изменений в артериях. Диагностика заболевания очень сложна вначале, когда еще нет симптомов нарушения кровообращения. Обычно большинство больных (60%) поступают в стационар в хронической стадии при явлениях сосудистой недостаточности в различных бассейнах артериальной системы. От начала до манифестации заболевания проходит в среднем 5-6 лет.

Для острой стадии заболевания типично присутствие общих признаков воспаления (слабость, ознобы, необъяснимый длительный субфебрилитет). Патогномоничными признаками являются лабораторные изменения: ускоренная СОЭ, увеличение С-реактивного белка, анемия, повышение уровня фибриногена. В некоторых случаях больные жалуются на боль в проекции сосудов (шея, живот), которая может отмечаться также при пальпации. При поражении ветвей дуги аорты выступают симптомы сосудисто-мозговой недостаточности различной степени (чаще 1-2ст).Примерно у 3О% больных имеются симптомы ишемии верхних конечностей (слабость в руке, мышечная атрофия, ослабление пульса и др.). Резюмируя клиническое течение неспецифического аорто-артериита, можно выделить ряд особенностей:

1. бессимптомное клиническое течение в начальных стадиях, при которых почти невозможно поставить правильный диагноз на основании только клинического обследования;
2. чередование вспышек обострения с ремиссией, носящее бессистемный характер;
3. явное несовпадение между тяжестью морфологических изменений в сосудах и клиническими проявлениями.

Из дополнительных методов обследования используются УЗДГ, дуплексное сканирование, компьютерная томография, ангиография.

При дуплексном сканировании, помимо определения скоростных параметров кровотока, которые часто бывают повышены, большое значение имеет определение толщины стенок аорты и артерий. При неспецифическом аорто-артериите в острой стадии они бывают резко утолщены (стенка аорты до 1-2 см), отсутствует четкая граница между наружным контуром стенки и паравазальной клетчаткой. При ангиографии характерно выявление множественных стенозов аорты, сонных, подключичных и висцеральных артерий, богатая сеть коллатералей. При этом артерии вне участков воспаления имеют нормальный вид.

Дифференциально-диагностические трудности могут иметь место при системной красной волчанке и склеродермии.

В острой и подострой стадиях заболевания проводится консервативная терапия.Однако общепринятая методика лечения стероидными гормонами и противотуберкулезными медикаментами малоэффективна, часто не купирует,а лишь ослабляет воспалительный процесс. Поэтому в последнее время применяется метод "пульс-терапии". Она проводится следующим образом: в первый день больному одномоментно вводят в/в медленно 1ООО мг циклофосфана и 1ООО мг 6-метилпреднизолона или солюмедрола на 15О мл физиологического раствора. На 2 и 3 день вводится по 1ООО мг 6-метилпреднизолона без циклофосфана. Это первый цикл лечения. Если его достаточно, что определяется по регрессу лабораторных показателей активности воспаления, то лечение в/в инъекциями прекращается. С 7 дня назначается в/м по 8О мг 6-метилпреднизолона через день (4-8 инъекций). При неэффективности первого цикла его повторяют через 7 дней, а при необходимости проводится и третий такой же цикл лечения еще через 7 дней. Он проводится только гормонами без циклофосфана.

Хирургическое лечение

Показания и противопоказания. Основным показанием к операции служит окклюзирующее поражение артерий, влекущее за собой тяжелые расстройства кровообращения в различных органах: головной мозг, почки, кишечник, верхние и нижние конечности. При окклюзии ветвей дуги аорты показанием к операции служит СМН II-III степени, но также и IV ст., если нет грубых остаточных неврологических выпадений. При II типе поражения частым показанием к операции является вазо-ренальная гипертензия, реже коарктация аорты и аневризма. При III типе выбор сосудистого бассейна для первоочередной операции решается на основании предварительного проведения гипотензивного теста (измеряется объемный кровоток в Общей сонной артерии, затем производится гипотензия с помощью нанипруса до нормальных цифр АД, если мозг толерирует это снижение, то в первую очередь производят операцию на торакоабдоминальной или брюшной аорте, если нет - то на ветвях дуги аорты). При выборе того или другого вида реконструктивной операции исходят, прежде всего, из характера и протяженности окклюзирующего поражения. Предпочтение отдается методам протезирования или шунтирования. При операциях на ветвях дуги аорты преимущество имеют экстраторакальные методы реконструкции.

Хорошие отдаленные результаты хирургического лечения достигаются примерно у 8О% больных.