Синдром Леріша

Синдром Леріша є достатньо частим захворювань артеріальної системи, зумовлений оклюзуючим ураженням (непрохідістю) аорто-клубового сегмента.

Порушення кровообігу в тазу та нижніх кінцівок призводить до появи характерної тріади симптомів, докладно описаних Рене Лерішем вже в 1923 р.: переміжна кульгавість, відсутності пульсу на артеріях нижніх кінцівок та імпотенція.

Точних даних про частоту цього захворювання немає, але про його велику поширеність можна побічно судити за кількістю відновлювальних операцій на черевній аорті. Так, у США щорічно виробляється біля 37000 втручань при оклюзіях черевної аорти.

Етіологія: атеросклероз, неспецифічний аортоартеріїт, постемболічна оклюзія, травматичний тромбоз, фіброзно-м'язова дисплазія (переважно уражаються клубові артерії), вроджена гіпоплазія або аплазія. Найчастіше зустрічається облітеруючий атеросклероз (94%), потім неспецифічний аортоартеріїт (5%) та близько 1% решта патології.

Природний перебіг цього захворювання пов'язаний із прогресуючим погіршенням. Зазвичай наростання симптомів ішемії відбувається повільно, але це справедливо до того часу, доки станеться тромбоз. Тоді клінічний перебіг може різко погіршитись. Консервативне лікування не зупиняє прогресування захворювання та, приблизно, у 25% хворих закінчується ампутацією кінцівок. Пік захворювання припадає на 6-у декаду життя, при цьому частіше хворіють чоловіки, ніж жінки.

Основним клінічним проявом є больовий синдром нижніх кінцівок, зумовлений хронічною ішемією. Залежно від тяжкості ішемії нижніх кінцівок можна умовно виділити 4 стадії захворювання (класифікація А.В.Покровського): 1 стадія – біль у нижніх кінцівках з'являється тільки при великому фізичному навантаженні, наприклад, при ходьбі більше 1 км; 2 стадія – біль у ногах при ходьбі на меншу відстань. Якщо хворий проходить звичайним кроком без болю 200 м, то це 2А ст., якщо біль виникає раніше - 2Б ст; 3 стадія - поява болю в ногах у спокої; 4 стадія – до попередніх скарг приєднуються грубі трофічні розлади тканин нижніх кінцівок (виразки, некрози, гангрена). При оклюзії аорти біль виникає в сідничних м'язах, попереку і м'язах стегна - це так звана висока переміжна кульгавість. Характерне відчуття оніміння, похолодання нижніх кінцівок (стоп), випадання волосся, ламкість та повільний ріст нігтів. Досить частим симптомом є імпотенція. Вона розвивається не тільки внаслідок ішемії тазових органів, а й спинного мозку.

Додаткове обстеження включає комплекс методів, спрямованих на встановлення локалізації та протяжності оклюзії (рентгеноконтрастна ангіографія, комп'ютерна томографія з контрастом) та гемодинамічних порушень - ультразвукова доплерографія (УЗДГ), дуплексне сканування. В даний час функціональні гемодинамічні порушення при оклюзуючому ураженні аортоклубового сегмента досить точно виявляються за допомогою неінвазивних ультразвукових методів обстеження. При УЗДГ за характером кровотоку (магістральний або колатеральний) можна визначити прохідність артерій, приблизний рівень оклюзії, виміряти швидкість кровотоку та тиск у різних сегментах. Найчастіше використовують кісточково-плечовий індекс тиску - відношення тиску в області кісточок до плечового тиску. У нормі він буває трохи вищим за 1,0. Чим він нижчий, тим більші гемодинамічні розлади та важчий ступінь ішемії.

Завданнями аортографії комп’ютерної томографії є також з'ясування стану дистального судинного русла (шляхів відтоку). При поєднаній оклюзії поверхневої стегнової артерії важливо визначити стан глибокої стегнової артерії.

При оклюзуючому ураженні аорти може зустрічатися синдром "синіх пальців". Він викликається атероемболією дистальних артерій і проявляється типовими шкірними змінами у вигляді пурпуроподібного висипу, крапчастого або сітчастого червоного малюнка, дуже болючими при пальпації. При цьому зберігається пульсація на артеріях стопи та нормальний кісточково-плечовий індекс. Джерелом емболії при синдромі "синіх пальців" зазвичай буває інфраренальний сегмент аорти, а при дисемінованій атероемболії (одночасне ураження внутрішніх органів) - торакоабдомінальна аорта.

Прогноз без оперативного лікування вважається несприятливим. Більшість хворих протягом 1-2 років втрачають одну або обидві нижні кінцівки. Без операції близько 40% хворих помирають протягом 3 років після встановлення діагнозу. 

Рис.1. Суха гангрена стопи

Рис.2. Непрохідність аорти нижче ниркових артерій та тазових артерій.